Nadmi
- Kraj:Polska
- : Język.:deutsch
- : Utworzony.: 06-10-15
- : Ostatnie Logowanie.: 27-09-25
: Opis.: Zmęczenie, którego nie wolno lekceważyć. Tak objawia się nocna napadowa hemoglobinuria. Nie ma energii, czuje się ospała, szybko się męczy i to bez wyraźnego powodu. Przez otoczenie taka osoba jest często postrzegana jako leniwa, pozbawiona ambicji i ślamazarna. Taki opis przytaczają pacjenci, którzy otrzymali diagnozę - nocna napadowa hemoglobinuria. Co roku w Polsce słyszy ją 20 osób, czyli jedna na milion. Zwykle są młode i mają masę planów na przyszłość. Nazwa "nocna napadowa hemoglobinuria" (PNH) pochodzi od charakterystycznego objawu choroby, czyli ciemnego moczu, który może pojawiać się szczególnie po nocy. "Napadowa" odnosi się do tego, że objawy mogą występować okresowo, a "nocna" sugeruje, że hemoliza (rozpad krwinek czerwonych) i związana z nią hemoglobinuria (obecność hemoglobiny w moczu) mogą być bardziej nasilone w nocy. Jest chorobą genetyczną, ale nie dziedziczną – to nabyty defekt krwiotwórczej komórki macierzystej, powstały w wyniku mutacji genu PIGA na chromosomie X. Mutacja ta prowadzi do niedoboru substancji (GPI), która normalnie zabezpiecza krwinki przed atakiem układu odpornościowego. W efekcie czerwone krwinki są niszczone w naczyniach krwionośnych, co powoduje tzw. wewnątrznaczyniową hemolizę (przedwczesny i nieprawidłowy rozpad krwinek czerwonych). Wynika ona z nieprawidłowego działania tzw. układu dopełniacza. To system ok. 50 białek występujących w osoczu i na powierzchni komórek. Zanim osoby chore na nocną napadową hemoglobinurię (PNH) otrzymają trafną diagnozę, mijają zwykle długie miesiące, a nierzadko nawet lata. Z raportu „Sytuacja chorych na nocną napadową hemoglobinurię w Polsce. 2023”, wynika, że u około jednej trzeciej pacjentów rozpoznano chorobę po roku od pojawienia się pierwszych objawów, a co dziesiąty musiał czekać na diagnozę aż trzy lata. PNH jest trudna do rozpoznania, ponieważ często daje niespecyficzne symptomy, a do tego należy do chorób ultrarzadkich. Jednym z najczęstszych objawów PNH jest anemia, obecna u niemal wszystkich pacjentów w chwili rozpoznania. Związane z nią dolegliwości to przede wszystkim: silne zmęczenie, osłabienie, duszność, przyspieszona akcja serca (tachykardia) oraz zmniejszona tolerancja wysiłku. Wynikają one z niedoboru czerwonych krwinek, które u osób z PNH są niszczone przez układ odpornościowy. Wielu hematologów – nie wspominając o lekarzach podstawowej opieki zdrowotnej – może nigdy nie zetknąć się z nią w swojej praktyce. W efekcie pacjenci słyszą liczne błędne diagnozy, takie jak nowotwór płuc, małopłytkowość, nadczynność śledziony, żółtaczka czy białaczka. Aż 75% chorych musiało skonsultować się z co najmniej dwoma specjalistami, zanim postawiono właściwe rozpoznanie. PNH to niebezpieczna choroba o wysokiej śmiertelności. Średni czas przeżycia z nią wynosi ok. 15 lat, najczęstszą przyczyną zgonu chorych jest zakrzepica; w ciągu 5 lat od diagnozy umiera ok. 35% pacjentów. Rozpoznanie nocnej napadowej hemoglobinurii bywa dużym wyzwaniem, ponieważ objawy tej choroby są niespecyficzne i mogą przypominać inne schorzenia, zwłaszcza z kręgu chorób hematologicznych. Postawienie trafnej diagnozy wymaga nie tylko dokładnego wywiadu lekarskiego, ale również wykonania szeregu badań laboratoryjnych krwi, pozwalających ocenić m.in. poziom hemoglobiny, haptoglobiny, aktywność dehydrogenazy mleczanowej (LDH) oraz wynik bezpośredniego testu antyglobulinowego. Kluczowym, najbardziej precyzyjnym narzędziem diagnostycznym jest jednak cytometria przepływowa (flow cytometry), która pozwala wykryć brak charakterystycznych białek ochronnych na powierzchni czerwonych krwinek. To właśnie ich nieobecność sprawia, że komórki te stają się podatne na niszczące działanie układu odpornościowego, co jest istotą PNH. W leczeniu nocnej napadowej hemoglobinurii stosuje się między innymi przetaczanie krwi oraz leczenie farmakologiczne, w tym przeciwciała monoklonalne. Celem terapii farmakologicznej jest łagodzenie objawów choroby i utrzymanie jej pod kontrolą. - Pacjenci chorujący na PNH czują się zmęczeni, mają okresy, kiedy nawet jeżeli są leczeni, mają przełomy hemolityczne. Równocześnie mają wyzwania logistyczne wynikające z leczenia i tego, że muszą się regularnie pojawiać w ośrodku. Pacjentka spytała mnie, co by było, gdyby wyjechała do pracy za granicę, na przykład na rok? Leczenie wymaga, by regularnie pojawiać się w szpitalu na podanie leku, więc tu byłby duży problem – mówi dr hab. n. med. Joanna Drozd-Sokołowska, hematolog z UCK WUM. - Problemem jest też leczenie osób, które nie kwalifikują się do programu lekowego. U nich np. leczenie inhibitorami przyniosłoby niewielki skutek. Ci pacjenci mają poczucie, że zostają bez leczenia – dodaje specjalistka. Pacjenci z nocną napadową hemoglobinurię mogą być leczeni ekulizumabem, podawanym dożylnie co dwa tygodnie w warunkach szpitalnych lub innym długodziałającym lekiem rawulizumabem, który wymaga stosowania co osiem tygodni, a więc aż czterokrotnie rzadziej niż ekulizumab. W jego przypadku oznacza to sześć-siedem podań rocznie zamiast 26. Lek podskórny, dla kogo? Oprócz leczenia dożylnego jest też leczenie preparatem podawanym podskórnie. Jednak nie jest to opcja dla każdego pacjenta. - Lek podskórny jest refundowany, ale dla pacjentów, którzy mają niedokrwistość na leczeniu lekiem dożylnym. Lek podskórny podaje się dwa razy w tygodniu. Można zagęścić podawanie go co trzeci dzień. Jednak jest to lek, którego podanie trwa dość długo, bo od pół godziny do godziny - wyjaśnia dr hab. n. med. Joanna Drozd-Sokołowska. W leczeniu nocnej napadowej hemoglobinurii pojawiają się nowe, obiecujące kierunki terapeutyczne, choć nie wszystkie są jeszcze dostępne w Polsce. Obok dotychczas stosowanych inhibitorów białka C5 rozwijane są terapie wspomagające, takie jak danikopan, który może dodatkowo wzmacniać działanie standardowych leków. Trwają również prace nad doustnymi formami leczenia – przykładem jest iptakopan, który aktualnie znajduje się w procesie oceny przez Agencję Oceny Technologii Medycznych i Taryfikacji. Terapie doustne wymagają jednak od pacjentów dużej samodyscypliny, świadomości choroby oraz stałego kontaktu z lekarzem prowadzącym. Na horyzoncie pojawia się również krowalimab – nowy inhibitor C5, który podaje się podskórnie raz na cztery tygodnie w okolice pępka. Lek ten cechuje się łatwym przygotowaniem oraz dobrą tolerancją, bez istotnych działań niepożądanych w miejscu podania.
: Data Publikacji.: 01-09-25
: Opis.: Naukowcy z Case Western Reserve University opracowali nowy typ elastycznego polimeru przewodzącego. Polimer, który nie zawiera szkodliwych wiecznych chemikaliów. 20250801 AD. Materiał nie tylko wykazuje właściwości ferroelektryczne, ale przede wszystkim nie zawiera fluoru, który jest niezwykle szkodliwy dla środowiska. Zdaniem naukowców w przyszłość może zostać zastosowany przy produkcji urządzeń elektrycznych i elektronicznych. To polimer nowej generacji, z którym wcześniej nie mieliśmy do czynienia. W przeciwieństwie do wykorzystywanego obecnie w wielu branżach polifluorku winylidenu, nowy materiał nie zawiera fluoru, dzięki czemu nie zagraża środowisku naturalnemu. Co istotne według autorów badania, aby utrzymać polaryzację elektryczną, nie ma potrzeby wykonywania krystalizacji, czyli zmiany jego stanu skupienia. Oznacza to, że jego produkcja może być mniej energochłonna i bardziej przewidywalna. Właściwości ferroelektryczne pozwalają nowemu polimerowi zachowywać się niczym przełącznik z możliwością odwracania biegunowości pod wpływem pola elektrycznego. Takie zachowanie otwiera drogę do zastosowania go w zaawansowanych układach scalonych, sensorach dotykowych, mikrofonach elastycznych, a nawet goglach VR. Rozwiązanie może być przyszłością branży Najistotniejsza w tym wszystkim ma być elastyczność materiału i zgodność z ludzkim ciałem. W odróżnieniu od sztywnych ceramik, polimery przewodzące oferują lekkość i giętkość. Czyni je to idealnymi także do urządzeń z kategorii elektroniki ubieralnej, np. smartwatchy. Dzięki biozgodności i właściwościom akustycznym materiał może też zostać wykorzystany w ultrasonografii oraz aplikacjach medycznych. Choć materiał wciąż jest na wczesnym etapie badań, a produkcja odbywa się w niewielkich ilościach laboratoryjnych, naukowcy już teraz przewidują jego szerokie zastosowania. Opracowana technologia może w przyszłości zastąpić obecne standardy oparte na PVDF – polimerze, który choć funkcjonalny, jest sporym obciążeniem dla ekosystemu. Dzięki nowemu podejściu inżynierów z Cleveland branża ma szansę na poważny zwrot w stronę zrównoważonej produkcji elektroniki, bez rezygnacji z jej funkcjonalności.
: Data Publikacji.: 01-09-25
: Opis.: Rewolucyjna terapia na wypadanie włosów. Skuteczność niemal stuprocentowa. Wypadanie włosów dotyka zarówno kobiet, jak i mężczyzn, bez względu na wiek. Przyczyny bywają różne, a konsekwencje wiążą się z dużym stresem i spadkiem pewności siebie. Nie każdy chce się zdecydować na operację, dlatego pojawiają się mniej inwazyjne opcje, m.in. terapia komórkami macierzystymi. Szacuje się, że w Polsce około 40 proc. mężczyzn ma problemy z łysieniem androgenowym. Najczęściej zaczynają się one po 50. roku życia, jednak cofnięcie linii włosów, tzw. zakola, zdarzają się już dużo wcześniej. U kobiet również występuje to zjawisko, jednak na mniejszą skalę, ponieważ rzadziej tracą wszystkie włosy, częściej łysieją na linii przedziałka. Nowa metoda leczenia problemu wypadania włosów Naukowcy ze Szpitala Klinicznego San Carlos w Madrycie przeprowadzili badanie, w którym analizowali wpływ wstrzyknięcia do skóry myszy komórek macierzystych z ludzkiej tkanki tłuszczowej jako sposobu leczenia łysienia androgenowego (AGA). Okazało się, że odrost włosów u samców myszy nastąpił po trzech tygodniach po otrzymywaniu małych dawek komórek macierzystych pochodzących z tkanki tłuszczowej (ASC) w połączeniu z cząsteczką zwiększającą poziom energii - adenozynotrifosforanem (ATP). Odrost włosów nastąpił we wszystkich grupach eksperymentalnych, w których myszy płci męskiej otrzymywały roztwory komórek macierzystych wzbogacone o ATP, według badaczy. - Spodziewaliśmy się dobrych wyników, ale nie tak ogromnego sukcesu - powiedział główny autor badania, dr Eduardo López Bran. Niemal stuprocentowa skuteczność terapii U 100 proc. myszy płci męskiej i do 90 proc. myszy płci żeńskiej włosy odrosły. Tak obiecujące wyniki w fazie przedklinicznej są znaczącym kamieniem milowym w nauce, mówią eksperci. Według dr Brana głównym ograniczeniem tego eksperymentu była zbyt cienka skóra myszy, która stanowiła wyzwanie w stosowaniu terapii. I chociaż wyniki będzie trzeba powtórzyć w badaniach na ludziach, są one obiecujące w walce z wypadaniem włosów. - W przyszłości będziemy mogli oferować nowe rozwiązania, które pozwolą nam sprostać oczekiwaniom pacjentów, zapewniając im dostęp do nowych metod leczenia, które stawiają na pierwszym miejscu ich dobre samopoczucie - tłumaczył Bran. Według badaczy przy najbardziej optymistycznym harmonogramie nowatorskie leczenie będzie dostępne za około pięć lat. Naukowcy pracują nad potwierdzeniem bezpieczeństwa stosowania leku u ludzi w wieku od 18 do 50 lat, którzy cierpią na umiarkowane łysienie androgenowe. http://www.e-manus.pl/
: Data Publikacji.: 01-09-25
: Opis.: Gonzalo Jiménez de Quesada ©Public Domain Hiszpański konkwistador Gonzalo Jiménez de Quesada był prawnikiem i szlachcicem, który założył stolicę nowego Królestwa Granady (dzisiejsza Kolumbia), Santafé de Bogotá, w 1538 roku. Francisco de Villagra ©Public Domain Francisco de Villagra, trzykrotny gubernator Chile, był hiszpańskim konkwistadorem, który założył miasto Santiago w 1538 roku. Juan Ponce de León ©Public Domain Odkrywca i konkwistador Juan Ponce de León poprowadził pierwszą europejską ekspedycję do Puerto Rico w 1508 roku i na Florydę w 1513 roku. Hiszpan, który pochodził ze szlachty, został pierwszym gubernatorem Puerto Rico w 1509 roku z nominacji Korony Hiszpańskiej. Alternatywne trasy ©Getty Images Wenecjanie i Genueńczycy, a później Osmanowie, zdominowali lądowe szlaki prowadzące z Europy na Daleki Wschód. Jako naród morski, Portugalczycy stali się liderami w eksploracji, szukając alternatywnych szlaków. Technologia i kartografia Navel ©Getty Images Po sukcesie wyprawy do Gwinei w 1400 roku, do Portugalii zaczęli przybywać zagraniczni eksperci w dziedzinie technologii morskiej, kartografii i matematyki. Wraz z portugalskimi ekspertami dokonali oni ważnych przełomów. Vasco da Gama (c.1460-1524) ©Public Domain Vasco da Gama dotarł do Indii w 1498 roku, pokonując Przylądek Dobrej Nadziei. Podróż ta wyznaczyła pierwszy światowy etap globalizacji morskiej. Pedro Álvares Cabral (c.1467 or 1468–c.1520) ©Public Domain Uważany za europejskiego "odkrywcę" Brazylii w 1500 roku, szlachcic, odkrywca i nawigator Pedro Álvares Cabral jest uważany za pierwszego człowieka, który kiedykolwiek odwiedził wszystkie cztery kontynenty. Dom Francisco de Almeida (c. 1450-1510) ©Public Domain Żołnierz i odkrywca Dom Francisco de Almeida był szlachcicem, który wyróżnił się w wojnach z Maurami. Został pierwszym gubernatorem i wicekrólem portugalskiego państwa Indii. Manuel I Szczęśliwy ©Public Domain Król Portugalii Manuel I był patronem Almeidy i dążył do przejęcia handlu przyprawami przez Portugalie. Almeida był pierwszym Portugalczykiem, który przybył do Bombaju statkiem. Władza Portugalii na Oceanie Indyjskim ©Getty Images W 1509 r., po decydującym zwycięstwie pod wodzą Almeidy w bitwie pod Diu (przeciwko Osmanom i Egipcjanom), Portugalczycy rozpoczęli 100-letni monopol handlowy na wodach Oceanu Indyjskiego. Afonso de Albuquerque (1453-1515) ©Public Domain Afonso de Albuquerque, portugalski generał, admirał i mąż stanu, rozszerzył portugalskie wpływy na Oceanie Indyjskim. Był pierwszym księciem Goa po jego podboju w 1510 r. i poprowadził udany podbój Malakki (w Malezji) w 1511 r. Poprowadził pierwszą europejską wyprawę na Morze Czerwone, najeżdżając Zatokę Perską. W ramach walki z islamem zaczął szerzyć chrześcijaństwo. W Goa założył pierwszą mennicę do bicia portugalskich pieniędzy w 1510 roku. Błyskotliwość militarna De Albuquerque doprowadziła do tego, że Portugalia stała się pierwszym globalnym imperium w historii świata. Jako gubernator portugalskiego Goa, nawiązał stosunki dyplomatyczne, które zapewniły Portugalii status, a on sam jednocześnie zdobył epitety, takie jak "Straszny", "Portugalski Mars" i "Lew mórz". Źródła: (Britannica) (TheCollector) (Encyklopedia historii świata) Część 1:
: Data Publikacji.: 31-08-25
© Web Powered by Open Classifieds 2009 - 2025